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心筋症の症状・原因・治療方法

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心筋症とは、弁膜症や冠状動脈硬化がないのに、心臓が肥大したり、機能障害が起こって心不全になったりする病気があり、心筋症と呼ばれています。
まったく原因が不明で、心臓の肥大や心不全の起こるものが"特発性心筋症"で、親子や兄弟で発病することがあります。

特発性心筋症(肥大型、拡張型)

特発性心筋症には肥大型と拡張型があります。

肥大型心筋症

肥大型心筋症では、心電図の異常や心エコー図の異常で見つかり、自覚症状のないものが多く、胸痛や不整脈で見つかることもあります。

原因

心臓肥大の起こりやすい性質は遺伝子によって決まると考えられ、最近は遺伝子の解析がおこなわれて、一部染色体の遺伝子に特徴があることが報告されて遺伝子変異の生じた例や家系もあります。

拡張型心筋症

拡張型心筋症では、心臓が拡張して収縮力も弱く、心不全の症状や不整脈で気づくことが多いものです。

原因

この病気の原因の一部はウイルス感染や加齢と関係があると考えられており、加齢により変化するミトコンドリアの異常と同じ異常が見つかっています。

治療方法

肥大型心筋症・拡張型心筋症とも専門医の治療を受ける必要のある病気ですが、とりわけ拡張型は重症であり、うっ血性心不全や重症な不整脈が起こり、生命にかかわるので心臓縮小手術や心臓移植の対象になっています。
なお、拡張型心筋症は国の特定疾患治療研究事業対象疾患(難病)に指定され、医療費の公費負担対象になっています。

続発性心筋症

からだに鉄のたまるヘモクロマトージス、特殊なたんぱくのたまるアミロイドーシス、そのほかサルコイドーシスなどが心臓に及んで心筋が変化し障害を起こした2次性の心筋症です。 いずれの場合も、心臓は大きくなり、自覚症状としては動悸、息切れ、むくみ、胸痛などがあらわれます。心臓ブロックや心室頻拍などの重症な不整脈のためにアダムス・ストークス症候群の発作が起こったり、心不全のために心臓ぜんそくになることもあります。

診断

この病気は、診断がむずかしいので、原因がわからない心臓の肥大や、動悸、息切れなどのある場合には、心臓専門医の診断を受けます。心電図、胸部X線写真や、心エコー図、心筋シンチグラムなどとともに、カテーテル検査や心血管造影、あるいは心臓の筋肉を1~2mm3ほどとり、顕微鏡で調べて(心筋生検法)ようやく詳細な診断がつきます。

心不全の場合は、強心薬や利尿薬、血管拡張薬を服用します。それでも軽快しなければβ遮断(しゃだん)薬が有効なことがあります。そのほか、不整脈に対する薬物も必要に応じて使われます。炎症反応の強いときは副腎皮質ステロイド薬が有効な場合もあります。心臓ブロックの場合にはペースメーカーが、心室頻拍や心室細動では植え込み型除細動器(ICU)が有効です。症状に変化がなくても、1年に1回くらいの検査を受けて、病気が進んでいないか、調べることが必要です。